Tumeurs de l'appareil locomoteur ou Sarcomes
Les sarcomes désignent les cancers qui se développent à partir des os et des tissus de soutien. Ces derniers entourent les os et les organes, et comprennent entre autres les muscles, le cartilage, la graisse ou les vaisseaux.
Les sarcomes sont rares (1% de tous les cancers). Leur approche est complexe et très spécifique et requiert l’expérience de spécialistes du diagnostic (radiologues, pathologistes…) et du traitement (chirurgiens, radiothérapeutes et oncologues médicaux) qui se réunissent lors de réunions multidisciplinaires pour définir le traitement le plus adapté au patient et le plus conforme aux données scientifiques les plus récentes.
Le nombre annuel de tumeurs des os et des tissus de soutien traitées au Centre du Cancer des Cliniques universitaires Saint-Luc avoisine la centaine. Cela représente environ 1/5 des sarcomes pris en charge en Belgique.
L’approche diagnostique des sarcomes est complexe, principalement en raison de la grande variété des localisations et des types de cancers. Les sarcomes constituent en effet un groupe très hétérogène de cancers.
L’hétérogénéité des sarcomes et leur faible fréquence font que le nombre d’équipes ayant pu acquérir l’expérience requise pour les prendre en charge de manière optimale reste limité.
Les sarcomes sont classés en fonction de leur origine : l’ « ostéosarcome » désigne un sarcome développé à partir des os, le « liposarcome » désigne un sarcome développé à partir du tissu graisseux qui entoure l’os et les muscles, le « rhabdomyosarcome » plus fréquent en pédiatrie se développe à partir des muscles striés.
Les sarcomes se manifestent souvent sous la forme d’une masse, d’une " boule" qui augmente de volume. Cette masse est souvent localisée à la cuisse ou au genou, mais peut apparaître n'importe où dans le corps.
Les ostéosarcomes peuvent entraîner une douleur persistante. Leur présence est révélée par la radiographie réalisée pour déceler l’origine de la douleur. Plus rarement, une fracture peut révéler un sarcome de l'os.
La douleur est plus rarement un signe d’appel pour les autres types de sarcomes. Ils peuvent dans ce cas se manifester par une voussure ou une déformation gênantes. Les masses anormales des tissus mous peuvent être reconnues par échographie pour les localisations superficielles et principalement par la résonance magnétique pour les localisations profondes.
Les causes des sarcomes sont mal connues. Il existe dans certains cas une influence génétique.
Imagerie, examen microscopique et analyse génétique guident la stratégie thérapeutique
La stratégie à suivre lors du traitement est également très délicate. Ainsi, il est généralement nécessaire de confirmer le diagnostic par une biopsie, prélèvement d’un échantillon du tissu anormal destiné à un examen au microscope. Ce dernier permet en outre de préciser le type de sarcome et donc d’orienter le traitement. Une évaluation très précise et très rigoureuse de l’extension de la tumeur par les techniques d’imagerie (radiologie conventionnelle, imagerie par résonance magnétique, scanner, …) permet par ailleurs de préciser et localiser la masse par rapport aux repères anatomiques et d’éviter un geste chirurgical trop mutilant. Cette cartographie de la tumeur est indispensable au bilan d'extension et à la planification de son traitement.
Enfin, l’identification des caractéristiques génétiques des sarcomes se révèle très utile. Elle contribue à mieux définir le type d’atteinte et permet de déterminer le comportement de la tumeur afin d’y adapter l’attitude thérapeutique.
L’analyse génétique est également utile dans l’évaluation du risque d’apparition d’un cancer dans la descendance.
L’examen d’un échantillon de la tumeur au microscope et un bilan d’extension établi par imagerie sont indispensables pour éviter tout risque d’intervention chirurgicale insuffisante ou trop mutilante.
L’identification des caractéristiques génétiques de certains sarcomes permet de prédire leur évolution et d’affiner le traitement.
Une chirurgie très spécifique
La chirurgie constitue la pierre angulaire du traitement. Les actes chirurgicaux posés pour traiter les sarcomes sont relativement complexes dès lors qu’ils combinent ablation du cancer et parfois reconstruction soit par greffes osseuses, soit par prothèses articulaires soit par la combinaison des deux. Cette approche sophistiquée concourt à préserver au mieux la fonction du membre.
Les techniques d’imagerie les plus récentes permettent de choisir dans la banque d’os, la greffe qui sera la plus adaptée pour la reconstruction.
Les progrès réalisés dans le traitement des sarcomes ont considérablement diminué le nombre des amputations : celles-ci ne sont plus nécessaires que dans moins de 5 % des cas.
Radiothérapie et chimiothérapie
La radiothérapie sera indiquée en fonction du type de chirurgie, de la taille, de la localisation ainsi que du grade de la tumeur.
Pour certaines tumeurs, une radiothérapie est parfois programmée en complément de l’acte chirurgical. Elle permet de réaliser un acte chirurgical moins mutilant tout en assurant un taux de contrôle local équivalent.
La chimiothérapie fait également partie des outils thérapeutiques. C’est le traitement de base des tumeurs pédiatriques.
Chez les adultes, la chimiothérapie est plutôt réservée à certains types spécifiques de tumeurs ou aux stades plus avancés.
Dans certains cas, il est cependant nécessaire d’administrer une chimiothérapie avant l’intervention pour faciliter l’ablation chirurgicale de la tumeur. Cette cure de chimiothérapie permet par ailleurs de déterminer la sensibilité du sarcome à la chimiothérapie et d’en tenir compte dans l’élaboration du traitement qui suit la chirurgie.
De nouveaux traitements sont continuellement évalués dans des études internationales auxquelles le Centre du Cancer prend une part active.
Les progrès accomplis dans le traitement des sarcomes sont donc multiples. Ils se traduisent par un raffinement de l’approche diagnostique, une meilleure appréciation du comportement de la tumeur, des techniques chirurgicales plus performantes et une optimisation des traitements complémentaires, comme la radiothérapie et la chimiothérapie.
Les sarcomes sont rares (1% de tous les cancers). Leur approche est complexe et très spécifique et requiert l’expérience de spécialistes du diagnostic (radiologues, pathologistes…) et du traitement (chirurgiens, radiothérapeutes et oncologues médicaux) qui se réunissent lors de réunions multidisciplinaires pour définir le traitement le plus adapté au patient et le plus conforme aux données scientifiques les plus récentes.
Le nombre annuel de tumeurs des os et des tissus de soutien traitées au Centre du Cancer des Cliniques universitaires Saint-Luc avoisine la centaine. Cela représente environ 1/5 des sarcomes pris en charge en Belgique.
L’approche diagnostique des sarcomes est complexe, principalement en raison de la grande variété des localisations et des types de cancers. Les sarcomes constituent en effet un groupe très hétérogène de cancers.
L’hétérogénéité des sarcomes et leur faible fréquence font que le nombre d’équipes ayant pu acquérir l’expérience requise pour les prendre en charge de manière optimale reste limité.
Les sarcomes sont classés en fonction de leur origine : l’ « ostéosarcome » désigne un sarcome développé à partir des os, le « liposarcome » désigne un sarcome développé à partir du tissu graisseux qui entoure l’os et les muscles, le « rhabdomyosarcome » plus fréquent en pédiatrie se développe à partir des muscles striés.
SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC
Les sarcomes se manifestent souvent sous la forme d’une masse, d’une " boule" qui augmente de volume. Cette masse est souvent localisée à la cuisse ou au genou, mais peut apparaître n'importe où dans le corps.
Les ostéosarcomes peuvent entraîner une douleur persistante. Leur présence est révélée par la radiographie réalisée pour déceler l’origine de la douleur. Plus rarement, une fracture peut révéler un sarcome de l'os.
La douleur est plus rarement un signe d’appel pour les autres types de sarcomes. Ils peuvent dans ce cas se manifester par une voussure ou une déformation gênantes. Les masses anormales des tissus mous peuvent être reconnues par échographie pour les localisations superficielles et principalement par la résonance magnétique pour les localisations profondes.
Les causes des sarcomes sont mal connues. Il existe dans certains cas une influence génétique.
Imagerie, examen microscopique et analyse génétique guident la stratégie thérapeutique
La stratégie à suivre lors du traitement est également très délicate. Ainsi, il est généralement nécessaire de confirmer le diagnostic par une biopsie, prélèvement d’un échantillon du tissu anormal destiné à un examen au microscope. Ce dernier permet en outre de préciser le type de sarcome et donc d’orienter le traitement. Une évaluation très précise et très rigoureuse de l’extension de la tumeur par les techniques d’imagerie (radiologie conventionnelle, imagerie par résonance magnétique, scanner, …) permet par ailleurs de préciser et localiser la masse par rapport aux repères anatomiques et d’éviter un geste chirurgical trop mutilant. Cette cartographie de la tumeur est indispensable au bilan d'extension et à la planification de son traitement.
Détection d'un ostéosarcome : la TDM (à gauche) montre l'extension de la destruction osseuse, l'IRM (à droite) montre l'extension de la tumeur elle-même.
Enfin, l’identification des caractéristiques génétiques des sarcomes se révèle très utile. Elle contribue à mieux définir le type d’atteinte et permet de déterminer le comportement de la tumeur afin d’y adapter l’attitude thérapeutique.
L’analyse génétique est également utile dans l’évaluation du risque d’apparition d’un cancer dans la descendance.
L’examen d’un échantillon de la tumeur au microscope et un bilan d’extension établi par imagerie sont indispensables pour éviter tout risque d’intervention chirurgicale insuffisante ou trop mutilante.
L’identification des caractéristiques génétiques de certains sarcomes permet de prédire leur évolution et d’affiner le traitement.
TRAITEMENT
Une chirurgie très spécifique
La chirurgie constitue la pierre angulaire du traitement. Les actes chirurgicaux posés pour traiter les sarcomes sont relativement complexes dès lors qu’ils combinent ablation du cancer et parfois reconstruction soit par greffes osseuses, soit par prothèses articulaires soit par la combinaison des deux. Cette approche sophistiquée concourt à préserver au mieux la fonction du membre.
Les techniques d’imagerie les plus récentes permettent de choisir dans la banque d’os, la greffe qui sera la plus adaptée pour la reconstruction.
Les progrès réalisés dans le traitement des sarcomes ont considérablement diminué le nombre des amputations : celles-ci ne sont plus nécessaires que dans moins de 5 % des cas.
Radiothérapie et chimiothérapie
La radiothérapie sera indiquée en fonction du type de chirurgie, de la taille, de la localisation ainsi que du grade de la tumeur.
Pour certaines tumeurs, une radiothérapie est parfois programmée en complément de l’acte chirurgical. Elle permet de réaliser un acte chirurgical moins mutilant tout en assurant un taux de contrôle local équivalent.
La chimiothérapie fait également partie des outils thérapeutiques. C’est le traitement de base des tumeurs pédiatriques.
Chez les adultes, la chimiothérapie est plutôt réservée à certains types spécifiques de tumeurs ou aux stades plus avancés.
Dans certains cas, il est cependant nécessaire d’administrer une chimiothérapie avant l’intervention pour faciliter l’ablation chirurgicale de la tumeur. Cette cure de chimiothérapie permet par ailleurs de déterminer la sensibilité du sarcome à la chimiothérapie et d’en tenir compte dans l’élaboration du traitement qui suit la chirurgie.
Delimitation précise du volume tumoral à irradier
Epargner au maximum les tissus sains environnants
Epargner au maximum les tissus sains environnants
Les progrès accomplis dans le traitement des sarcomes sont donc multiples. Ils se traduisent par un raffinement de l’approche diagnostique, une meilleure appréciation du comportement de la tumeur, des techniques chirurgicales plus performantes et une optimisation des traitements complémentaires, comme la radiothérapie et la chimiothérapie.
