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Tumeurs oculaires

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EPIDEMIOLOGIE 

 


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Le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’adulte est le mélanome. Son incidence annuelle en Belgique est d’environ 7 à 8 nouveaux cas par million d’habitants. Elle n’a pas varié au cours de ces vingt dernières années. Aucun facteur qui favoriserait la survenue du mélanome oculaire n’a été identifié jusqu’ici bien que la majorité d’entre-eux se développe à partir d’un naevus, « grain de beauté », suspect. L’âge moyen d’apparition de la maladie est de 60-65 ans.

Chaque pays européen compte un centre de référence en oncologie oculaire.Notre Unité d’Oncologie Oculaire a acquis une expérience majeure dans le traitement des cancers de l’œil, reconnue à l’échelon international. La grande majorité des cas de mélanome oculaire observés en Belgique lui sont donc adressés et il en est de même pour le rétinoblastome, cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant (1 cas / 20.000 naissances). L’Unité d’Oncologie Oculaire accueille également des patients provenant de plusieurs pays limitrophes.

Le traitement des malades atteints de mélanome oculaire est déterminé à l’occasion de réunions pluridisciplinaires auxquelles participent ophtalmologues, radiothérapeutes, oncologues médicaux et anatomopathologistes. L’attitude optimale est ainsi définie, en fonction des caractéristiques de la tumeur, sur base des connaissances les plus récentes.


SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC

 

Le mélanome intraoculaire est souvent découvert de manière fortuite. En prenant naissance dans la choroïde (couche vasculaire sous la rétine), il engendre un décollement de la rétine et peut dès lors provoquer des troubles de la vision. Ceux-ci ne sont toutefois pas propres au cancer et se rencontrent dans beaucoup d’autres maladies.

Le diagnostic de mélanome intraoculaire est évoqué à l’occasion d’un examen appelé fond d’œil, permettant de visualiser la rétine et la choroïde au travers de la pupille préalablement dilatée. Ce diagnostic requiert une certaine habitude : il n’est pas toujours aisé de reconnaître « un grain de beauté » suspect.

L’image dite « ophtalmoscopique », observée à l’œil nu, et les techniques d’imagerie, plus particulièrement l’échographie et la résonance magnétique, permettent de confirmer le diagnostic dans 99 % des cas. La biopsie n’est que rarement requise.
Cette biopsie à l’aiguille, effectuée sous anesthésie locale, s’inscrit parfois dans le cadre d’un programme de recherche destiné à étudier le comportement du cancer et d’identifier certaines particularités génétiques de la tumeur qui auraient un facteur pronostique.

Il est important de diagnostiquer le mélanome oculaire à un stade précoce : l’identification rapide de lésion accroît considérablement la probabilité de succès thérapeutique.

Le mélanome de l’œil est une affection rare. Seuls quelques centres au monde ont acquis le niveau d’expérience requis pour l’identifier précocement et le traiter de façon optimale, en recourant aux techniques de pointe.

 

TRAITEMENT 


Le traitement est instauré dans la semaine qui suit le diagnostic. De nouvelles techniques ont vu le jour au cours de ces dernières années. Elles permettent dans la plupart des cas de préserver l’œil et d’éviter l’énucléation (retrait chirurgical de l’œil).

La thermothérapie transpupillaire consiste à induire dans les tissus une température supérieure à 45 °C et inférieure à 60 °C afin de tuer les cellules du mélanome. Un faisceau laser passe par la pupille et est focalisé sur la tumeur. Cette technique est utilisée en ambulatoire et ne nécessite pas d’hospitalisation ou d’intervention chirurgicale. Les séances de thermothérapie transpupillaire peuvent, si nécessaire, être répétées. Le taux de succès thérapeutique obtenu dans l’Unité d’Oncologie Oculaire de l’Institut Roi Albert II atteint 94 %.

La radiothérapie de contact offre une alternative confortable à la chirurgie d’énucléation lorsque la taille et la localisation du mélanome oculaire ne permettent pas de recourir à la thermothérapie transpupillaire. La radiothérapie de contact, ou curiethérapie, consiste à placer, lors d’un geste chirurgical, pendant 3 à 4 jours sur la surface oculaire en contact avec la tumeur des grains radioactifs ( Iode 125) collés sur une plaque de support. En Belgique, cette technique de pointe très spécifique n’est disponible qu’à l’Unité d’Oncologie Oculaire de l’Institut Roi Albert II.
La radiothérapie de contact permet de contrôler la tumeur chez 97 % des patients. Elle peut toutefois entraîner, dans 5 à 10 % des cas, diverses complications nécessitant, in fine, une énucléation. II arrive que la radiothérapie de contact soit combinée à la thermothérapie transpupillaire pour augmenter le taux de succès thérapeutique.
Les chances de préserver une vision utile à la fin de ces traitements dépend principalement de la taille de la tumeur ainsi que de sa localisation par rapport au nerf optique et la macula (zone centrale de la rétine).

L’énucléation demeure la seule option possible lorsque la tumeur est trop large pour être traitée efficacement par une autre approche.

Les progrès réalisés dans le traitement local du mélanome oculaire n’empêchent pas toujours la survenue de récidives à distance, le plus souvent dans le foie. Ces métastases assombrissent le pronostic. Les recherches entreprises à l’Unité d’Oncologie Oculaire portent dès lors sur les traitements « adjuvants » qui, donnés en complément du traitement local de la tumeur, visent à diminuer le risque de métastases.
Une vaccination anti-tumorale pourrait s’avérer bénéfique à cet égard. Elle est actuellement évaluée dans le cadre d’une étude européenne coordonnée par notre Unité d’Oncologie Oculaire.

 

RETINOBLASTOME


Enfin, le pronostic du rétinoblastome, tumeur de l’œil la plus fréquente chez l’enfant, s’est également amélioré. Jusqu’il y a peu, le rétinoblastome nécessitait une énucléation. Aujourd’hui, l’administration initiale d’une chimiothérapie permet de diminuer le volume de la tumeur et de réaliser ensuite un traitement focal, par thermothérapie transpupillaire ou par radiothérapie de contact.

 

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