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Carcinome basocellulaire: mythes et réalité

Auteur

      B. Leroy

 

Le carcinome basocellulaire est une tumeur épithéliale à croissante lente et à malignité locale d’apparence souvent faussement banale.


Ce cancer épithélial possède cependant un pouvoir infiltrant et destructeur dont l’évolution, sans traitement ou en cas de récidives multiples, peut aboutir à l’envahissement des structures sous jacentes (« carcinome basocellulaire localement avancé »), réalisant un véritable challenge thérapeutique. Sa morbidité est substantielle sur la face. On le retrouve par ailleurs principalement sur la tête et le cou (85%) et secondairement sur le tronc et les membres (15%).


C’est le plus fréquent des carcinomes cutanés (ou « Non Melanoma Skin Cancer » -NMSC-) chez l’être humain à peau claire. Il représente environ 50% de tous les cancers, 75% de toutes les tumeurs cutanées malignes et 80% des NMSC (20% pour les carcinomes spinocellulaires et autres tumeurs rares).


Son incidence est en constante augmentation dans les pays occidentaux, particulièrement chez l’homme mais sa fréquence chez la femme tend à rejoindre l’incidence masculine.

 

Bien qu’il soit très rarement métastatique (fréquence estimée à 0,003 à 0,55%),  étant l’apanage des cas très avancés, le risque principal est sa tendance fréquente à la récidive locale avec évolution potentielle vers un échappement thérapeutique.


En cas de récidive chirurgicale (entre 5 à 18% à 5 ans pour la chirurgie « conventionnelle » à 5 ans et  2 à 4% pour la chirurgie de MOHS ou dérivés), 30 % de ces récurrences surviennent endéans l’année, 50% entre 2 à 5 ans et 18% dans les 5 à 10 ans. Ce risque est dépendant de facteurs cliniques (taille, localisation, limites floues, caractère primitif ou récurrent, nombre de lésion et comorbidités) et histologiques (sous-types agressifs ou non-agressifs) et, de là, des marges chirurgicales à respecter. Certains carcinomes basocellulaires peuvent également être agressif d’emblée.

 

Facteurs de risques


Il s’agit principalement des ultraviolets (irradiations intermittentes plutôt que cumulatives, plus incriminées dans le cas des kératoses actiniques et des carcinomes spinocellulaires) : irradiations inappropriées dans l’enfance, expositions récréatives ou inconscientes (dans les deux sens du terme), métiers extérieurs, status socio-économique). La radiothérapie, les radiographies multiples, les scopies complètent les facteurs de risque des radiations ionisantes.


L’immunosuppression multiplie le risque d’un facteur 10 par rapport au sujet immunocompétent. L’âge joue aussi un rôle. Enfin, certains syndromes génétiques prédisposent à l’apparition de tumeurs et de carcinomes basocellulaires en l’occurrence, tels que le syndrome de Gorlin (ou naevomatose basocellulaire) avec des mutations du gène PATCH 1 ou le xeroderma pigmentosum avec des mutations des gènes de réparation de l’ADN. Certaines substances cancérigènes ont aussi été incriminées comme les goudrons et le tabac.

 

Entités histo-cliniques


Il existe une grande variété d’expression clinique des carcinomes basocellulaires.


Actuellement, on distingue 3 sous-types cliniques en plus de la tumeur fibro-épithéliale de Pinkus : la forme nodulaire, superficielle ou sclérodermiforme, chacune pouvant en plus être pigmentée et/ou ulcérée.


Sur le plan histologique, les sous-types non agressifs sont le carcinome basocellulaire macronodulaire (le plus fréquent, retrouvé plus souvent sur l’extrémité céphalique) et le superficiel (surtout sur le tronc, pouvant aussi être multifocal). Les types infiltrants (micronodulaire ou trabéculaire), sclérodermiforme, métatypique et composite complètent le tableau des sous-types agressifs. Il faut aussi souligner que plusieurs sous-types histologiques peuvent coexister au sein de la même lésion dans ± 25% des cas. Enfin, la conclusion d’un protocole histologique qui décrit une excision totale n’est pas gage d’excision complète à 100%. En effet, l’analyse histologique classique ne porte que sur environ 1% des marges tissulaires-pas des sériation complète de la pièce- ; de plus on peut noter un aspect multifocal de certains carcinomes basocellulaires superficiels.


La taille (> à 2 cm, 1-2 cm ou < 1 cm) et la localisation sont aussi des facteurs pronostiques importants. Ainsi, le tronc et les membres sont des zones à faible risque de récidive chirurgicale ; par contre, l’extrémité céphalique, particulièrement dans la zone « H » (nez, zones périorificielles) est à haut risque ; le front, les joues, le menton et le cuir chevelu sont à risque intermédiaire.

 

Des groupes pronostiques avec des marges d’excision plus ou moins larges ont été proposés.


-Groupe à  bon pronostique (superficiels primitifs < 20 mm, nodulaires <10 mm sur le visage hors zone « H » ou jusqu’à 20 mm sur le tronc et les membres et tumeur de Pinkus) : marges de 3 à 4 mm.


-Groupe intermédiaire (superficiels récidivants, nodulaires < 10 mm sur le visage en zone « H », entre 10 et 20 mm sur le visage hors zone « H » et > 20 mm sur le tronc ou les membres) : marges de 5 mm.


-Groupe de mauvais pronostique (sclérodermiformes ou mal limités, sous-type histologiques agressifs, récidivants non superficiels, carcinome basocellulaire en zone « H » -haut risque- > 10 mm) : marges de 15 mm et chirurgie micrographique.

 

Prise en charge thérapeutique


La prise en charge du carcinome basocellulaire renvoie donc à des situations très hétérogènes du fait de multiples formes cliniques et histologiques existantes et de nombreuses options thérapeutiques disponibles. Il est donc fondamental de pouvoir disposer d’un examen anatomopathologique préalable et représentatif de la lésion tumorale car le type histologique va déterminer le choix thérapeutique et surtout les marges d’excision.

 

La chirurgie dite conventionnelle reste la thérapeutique de choix. La technique micrographique de Mohs ou ses variantes est le gold standard pour les cas récurrents ou de mauvais pronostique.


A noter que 5 à 25% des excisions peuvent s’avérer incomplètes sur une ou plusieurs marges. Le risque sera fonction de l’expérience oncologique du chirurgien, du site anatomique, du sous-type histologique et du nombre de tumeurs excisée en une fois.

 

En cas d’excision incomplète, on se retrouve souvent dans une situation paradoxale : la ré-excision révèle une absence de tumeur résiduelle dans ± 50% des cas ! Par contre, le risque de récidive après ré-excision d’un carcinome basocellulaire récidivant est de plus de 50% ; de plus, le sous-type histologique peut devenir plus agressif. Enfin, soulignons qu’une excision « limite » doit être considérée comme une excision incomplète.


La radiothérapie est une alternative très efficace chez les patients âgés (> 60 ans) ou inopérables. Elle est contrindiquée dans certaines localisations (les extrémités, les oreilles, les mains et les pieds, les régions génitales) ainsi que sur les carcinomes basocellulaires superficiels et sclérodermiformes vu le taux élevé de récidive (25 à 30%). Diverses techniques sont utilisées (basse énergie, brachythérapie ou haute énergie –électronthérapie-) selon un schéma fractionné.


Traitements « ablatifs » : le curetage de la lésion suivi d’une coagulation complémentaire est encore largement utilisé pour son action rapide et efficace dans des mains expertes et seulement pour des tumeurs de petite taille (infra-centimétrique) et hors zone à risque ou à risque intermédiaire. Le taux de récidive pour les zones à faible risque est estimé à 3,3% ; pour les zones à haut risque ce taux monte à 19%.


Photothérapie dynamique : cette technique a largement prouvé son efficacité pour les carcinomes basocellulaires superficiels et nodulaires (après mise à plat). Elle contrindiquée dans les sous-types sclérodermiformes ou pigmentés. 2 à 4 séances sont nécessaires en fonction de la taille et de l’épaisseur (jusqu’à 1,25 mm) de la lésion. Le facteur limitant est la pénétration du méthylaminolévulinate.


Traitement médical : il s’agit essentiellement de l’imiquimod (Aldara®) qui permet d’induire une réaction inflammatoire antitumorale par activation des Toll-Like Receptor (TLR) 7 et 8. Il s’agit d’un traitement qui est efficace sur les carcinomes basocellulaires superficiels hors zones à haut risque ou intermédiaire. C’est un traitement « home made » qui peut parfois être malheureusement réalisé de façon aléatoire. Le 5-fluorouracile (5-FU) ou Efudix®) est moins efficace et n’est pas une bonne indication dans ces cas.


Les patients qui présentent un carcinome basocellulaire localement avancé ou métastatique bénéficieront des inhibiteurs de la voie de signalisation Hedgehog (actuellement, le vismodegib ou Erivedge®, seule molécule commercialisée en Belgique). Les patients atteints de syndrome de Gorlin qui présentent de multiples lésions bénéficieront aussi de ces molécules très efficaces mais dont l’utilisation est limitée par les effets secondaires potentiels, marqués notamment par une tératogénicité, une atteinte musculaire (crampes, spasmes, myosite), une alopécie, de la dysgueusie, une perte de poids, de la fatigue… De ce fait, certains préconisent de faire des pauses thérapeutiques tous les 3 mois.


En conclusion : la prise en charge idéale des différentes formes de carcinome basocellulaire est capitale afin d’éviter la morbidité des récidives et les risques cicatriciels au maximum. C’est tout l’intérêt et l’évidence des discussions en concertation pluridisciplinaire d’oncologie.

 

Référence : Trakatelli M. Morton C. et al : Update of the European guidelines for basal cell carcinoma management. Eur J Dermatol 2014 ; 24(3) : 312-29

 

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